Síndrome de Churg Strauss: uma vasculite rara / Churg strauss syndrome: a rare vasculitis

O objetivo deste trabalho é avaliar as características demográficas, clínicas, laboratoriais e histopatológicas de pacientes com diagnóstico de síndrome de Churg Strauss (SCS) acompanhados no ambulatório de vasculites do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (HC/Unicamp). Foi realizado estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com vasculite primária, classificados como SCS pelos critérios do American College of Rheumathology (ACR). Foram observados cinco pacientes com diagnóstico de SCS (M/F:3/2, caucasóides). A média de idade do início da doença foi 46 anos (40-55). A média de tempo de seguimento foi de 2,37 anos (0,25-6). Sintomas sistêmicos, asma, neuropatia periférica e lesão cutânea foram observados em todos os pacientes. Envolvimento cardiovascular, renal e de trato gastrintestinal estiveram presentes cada qual em um paciente. Todos os pacientes apresentaram eosinofilia (>10 por cento), e o p-ANCA foi positivo nos três casos investigados. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial em dois casos; em um, associado à derrame pleural. Na histopatologia, evidências de eosinófilos extravascular foram encontradas na biópsias cutâneas de 3/4 pacientes. Todos os pacientes foram tratados com prednisona. Em 3, houve a necessidade de associar-se imunossupressor. Nenhum paciente evoluiu a óbito. A SCS é uma patologia rara, com acometimento sistêmico, sendo a asma uma das principais e mais precoce manifestação. Todos os pacientes apresentaram sintomas sistêmicos, acometimento de pele e sistema nervoso periférico. Envolvimento renal, cardíaco e gastrointestinal foi observado, cada qual em um único paciente, diferindo de outras séries nas quais esses acometimentos são mais freqüentes. Embora seja uma patologia grave e de prognóstico reservado, observamos evolução favorável com tratamento.

Coexistência de hipotiroidismo e polimiosite / Coexistence of hypothyroidism and polymyositis

Pacientes com hipotiroidismo freqüentemente apresentam sintomas músculo-esquelético e aumento de enzimas musculares, como a creatinaquinase (CK). Com o tratamento hormonal adequado é incomum ocorrer grandes aumentos de CK e manutanção de queixas musculares. Este trabalho relato o caso de uma paciente com hipotiroidismo, queixa de fraqueza muscular proximal e aumento de CK, sem melhora clínica com uso de levotiroxina. O diangóstico de polimiosite foi confirmado por eletroneuromiografia e biópsia muscular. Após tratamento com prednisona e metotrexato, além de adequação da dose de levotiroxina, houve melhora clínica significativa e normalização de CK

Weismann-Neter-Stuhl: uma síndrome não tão rara. Relato de dois casos / Weismann-Netter-Stuhl syndrome. A report of two cases

A síndrome de Weisann-Netter-Stuhl é uma displasia óssea conhecida desde 1954. Caracteriza-se por um arqueamento ântero-medial convexo, geralmente bilateral e simétrico dos membros inferiores, envolvendo tíbias e fíbulas. Desde que originalmente descrita, 82 casos foram relatados. Incide nos dois sexos, desde a infância até a oitava ou nona décadas de vida. Até o presente momento foram relatados 14 casos na infância. Os autores descrevem dois casos, sendo o primeiro em um adulto com todas as características da síndrome e o segundo em uma criança com manifestações clínicas e radiográficas sugestiva dessa patologia. É possível que essa síndrome seja mais comum do que a literatura sugere, devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de raquitismo/osteomalacia, lues congênita e em alguns casos de doença de Paget

Doença difusa do tecido conjuntivo em implante de silicone / Diffuse connective tissue disease and silicone implant

A relaçäo entre doença difusa do tecido conjuntivo (DDTC) e o uso de prótese de silicone é ainda controversa. Os autores relatam dois casos de pacientes submetidas a implante de silicone (IS) que desenvolveram alteraçöes clínicas e laboratoriais sugestivas de DDTC. Uma paciente com poliartrite migratória, fator reumatóide e fator antinúcleo (FAN) positivos, com boa resposta ao uso de antiinflamatório näo hormonal. Outra paciente com fenômeno de Raynaud, edema em luvas, fraqueza muscular proximal e dispnéia, com provas laboratoriais indicando aumento de enzimas musculares, FAN e anti-RNP positivos, com diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo e boa resposta à prednisona. A relaçäo entre DDTC e prótese de silicone ainda näo está bem determinada, permanecendo indefinido o fato de ser ou näo meramente casual

Envolvimento pulmonar e vasculite na síndrome de Sjögren / Lung involvement and vasculitis in Sjögren's syndrome

Os autores descrevem quatro casos de síndrome de Sjögren (SS) primária que desenvolveram manifestaçöes extraglandulares. Em dois dos casos foi observada a presença de vasculite cutânea do tipo leucocitoclástica, que se manifestou clinicamente por lesöes purpúreas em membros inferiores. Nestes näo se observou associaçäo com utilizaçäo de drogas ou com outra doença difusa do tecido conjuntivo; ambos apresentaram fator reumatóide positivo e um, hipergamaglobulinemia policlonal. O terceiro paciente desenvolveu dispnéia após dez meses do início dos sintomas da SS. A radiografia do tórax mostrou a presença de infiltrado reticulonodular. A biópsia pulmonar revelou vasculite linfocítica de pequenos vasos atribuída à SS. O quarto caso apresentou envolvimento pulmonar, embora sem vasculite, comprovado por dados histopatológicos. Estes casos sugerem que, apesar de pouco freqüente, a vasculite, seja cutânea ou visceral, e o envolvimento pulmonar devem ser considerados na SS primária

Hiperparatiroidismo primário e manifestaçoes osteoarticulares / Primary hyperparathyroidism and osteoarticular manifestations

Os autores relatam caso de manifestaçoes osteoarticulares decorrentes de hiperparatiroidismo primário. Trata-se de paciente de 42 anos com poliartralgia e monoartrite de cotovelo. O diagnóstico de hiperparatiroidismo foi aventado devido a imagens radiológicas sugestivas e pelos dados laboratoriais. A biópsia óssea confirmou o diagnóstico, revelando proliferaçao exuberante de osteoclastos, caracterizando o denominado tumor marrom. Os autores discutem as manifestaçoes clínicas dessa doença metabólica com alteraçoes ósseas expressivas, enfatizando as manifestaçoes osteoarticulares

Granulomatose de Wegener: análise clínica e histopatológica / Wegener's granulomatosis: clinical and histopathological analysis

Os autores realizaram análise clínica e histopatológica de dez casos de granulomatose de Wegener (GW), dois dos quais com diagnóstico à necrópsia. Envolvimento concomitante nasal, pulmonar e renal foi observado em dois casos. Em quatro, estavam presentes acometimentos pulmonar e renal; em outros três, apenas rim e mucosa nasal. Num deles, constatou-se envolvimento isolado de pulmäo. Manifestaçöes cutâneas e do sistema nervoso central foram observadas em três casos. A biópsia da mucosa nasal em quatro revelou vasculite granulomatosa em apenas dois. Em oito casos, apenas três, provavelmente por estarem em fase de remissäo; e em outro, por tratar-se de forma localizada da enfermidade. Dos oito casos sob tratamento, perdeu-se o seguimento em três. Destes, um evoluiu para o óbito. Os cinco restantes estäo em remissäo clínica, com uso de ciclofosfamida e corticosteróides

Detecçäo de anticorpos e anticomponentes lipídicos (cardiolipina, gangliosídios e galactocerebrosídios) em pacientes com doença de Behçet / Detection of antibodies and lipid anticomponents (cardiolipin, gangliosides and galactosilceramidas) in patients with Behçet's disease

Os autores avaliam a presença de anticorpos antifraçöes lipídicas (cardiolipina, gangliosídios e galactocerebrosídios) em 13 pacientes com doença de Behcet. Anticorpos séricos anticardiolipina do isotipo IgG foram detectados em 30// dos casos, 50// do isotipo IgM. Em nenhum dos pacientes foi observada presença de isotipo IgA. Antigalactocerebrosídio foram detectados em apenas dois (15//) dos pacientes. Com relaçäo às manifestaçöes clínicas, observou-se que a presença de anticorpos anticardiolipina configura fator de risco para o desenvolvimento do acometimento neurológico

Poliarterite nodosa: comprometimento intestinal / Polyarteritis nodosa: intestinal compromising

Os autores descrevem um caso de poliarterite nodosa (PAN) evoluindo com abdome agudo e óbito por necrose e perfuraçäo de alça intestinal. Paciente do sexo masculino, com manifestaçöes clínicas iniciais de febre, emagrecimento e fraqueza muscular, foi diagnosticado como polimiosite (PM). Após dois anos de evoluçäo, apresentou manifestaçöes de abdome agudo por necrose segmentar de alça intestinal, cujo histopatológico foi compatível com PAN. Os autores discutem as diversas manifestaçöes clínicas da PAN, enfatizando o comprometimento muscular e gastrintestinal, neste com mortalidade de 75 a 100 por cento dos casos

Estudo duplo-cego em diversas patologias reumáticas com uso de oxifembutazona versus ácido acetilsalicílico: avaliaçäo dos efeitos colaterais em treze dias de uso consecutivo / A double-blind study with oxyphenilbutazone versus acetylsalicylic acid in various rheumatic diseases: an assessment of side effects after 13 days of therapy

Os autores realizaram um estudo duplo-cego näo cruzado em 80 pacientes com patologias reumáticas diversas, comparando a eficácia e a tolerabilidade entre o ácido acetilsalicílico e um composto de oxifembutazona, paracetamol e hidróxido de alumínio pelo prazo de 13 dias consecutivos. Ambas as drogas mostraram-se eficazes, com ligeira superioridade do composto de oxifembutazona, paracetamol e hidróxido de alimínio, o mesmo näo ocorrendo com relaçäo aos efeitos colaterais que foram predominantes nos pacientes em uso dos salicilatos principalmente no que se referiu a intolerância gástrica. Em ambos os grupos nenhuma alteraçäo laboratorial hematológica, hepática ou renal ocorreu após os 13 dias de uso das drogas